六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病齐鲁(qílǔ)晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨
60岁的刘先生近四个月来饱受(bǎoshòu)咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作,夜间尤为(wèi)严重。由于长期吸烟,他一度(yídù)怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐(yèbùnéngmèi)。近日(jìnrì),他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节,最终病理确诊(quèzhěn)为一种(yīzhǒng)罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后,刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么?又该如何应对呢?
什么是气管(qìguǎn)支气管骨化症?
气管支气管骨化(gǔhuà)症(TO)是一种(yīzhǒng)以气道(qìdào)黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变,最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率(fābìnglǜ)极低,文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘(xiāochuǎn)甚至肺癌。
TO病变仅累及气管和支气管的软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分(bùfèn))不受影响。这是由于异常增生的骨或(huò)软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬(jiānyìng)结节(jiéjié),突向管腔,导致气道狭窄或阻塞。
TO的(de)临床表现缺乏特异性,容易被忽视或误诊:
慢性咳嗽、咳痰(kétán):最常见症状,易被误认为普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大(zēngdà),气道狭窄加重,活动后气促明显;
反复呼吸道感染:因气道(qìdào)分泌物排出不畅,易继发肺炎;
咯血:少数(shǎoshù)患者因结节表面黏膜破损出血;
罕见并发症:严重者可继发支气管扩张或肺不张(fèibùzhāng)。
值得注意的是,约(yuē)20%的患者早期可能无症状,仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现。
诊断:气管镜是(jìngshì)“金标准”
(1)镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫分布(fēnbù)的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触之不易出血;
(2)膜部正常(zhèngcháng)是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。
(1)黏膜下发现骨化或(huò)软骨组织沉积即可确诊;
(2)需排除其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨(ruǎngǔ)炎等)。
胸部CT可显示气管壁增厚或钙化,但敏感度不如(bùrú)气管镜。
王睿提醒:对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者,应尽早(jǐnzǎo)行气管镜检查,避免延误(yánwù)诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状、改善通气为主(wéizhǔ):
对症处理(chǔlǐ),如止咳、化痰、抗感染;
内镜下介入治疗:通过激光、电切或(huò)球囊扩张解除梗阻;
外科手术:极少数广泛狭窄者需行气管(qìguǎn)成形术。
多数患者预后良好,但需定期随访监测(jiāncè)气道情况。
专家提醒:勿因(yīn)“良性”而忽视
尽管(jǐnguǎn)TO属于(shǔyú)良性病变,但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调:
长期咳嗽不愈应(bùyùyīng)警惕非感染性病因;
吸烟者若症状与慢性(mànxìng)阻塞性肺病不符,需进一步检查;
早诊断可避免不必要的(de)抗肿瘤治疗或焦虑。
刘先生的(de)(de)经历颇具代表性。临床上,许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌(kǒngái)”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别,精准诊断和个体化治疗是(shì)关键。
小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗无效,建议(jiànyì)至呼吸专科完善(wánshàn)检查,必要时接受(jiēshòu)气管镜评估,早发现、早干预才能守护呼吸健康。
齐鲁(qílǔ)晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨
60岁的刘先生近四个月来饱受(bǎoshòu)咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作,夜间尤为(wèi)严重。由于长期吸烟,他一度(yídù)怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐(yèbùnéngmèi)。近日(jìnrì),他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节,最终病理确诊(quèzhěn)为一种(yīzhǒng)罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后,刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么?又该如何应对呢?
什么是气管(qìguǎn)支气管骨化症?
气管支气管骨化(gǔhuà)症(TO)是一种(yīzhǒng)以气道(qìdào)黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变,最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率(fābìnglǜ)极低,文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘(xiāochuǎn)甚至肺癌。
TO病变仅累及气管和支气管的软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分(bùfèn))不受影响。这是由于异常增生的骨或(huò)软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬(jiānyìng)结节(jiéjié),突向管腔,导致气道狭窄或阻塞。
TO的(de)临床表现缺乏特异性,容易被忽视或误诊:
慢性咳嗽、咳痰(kétán):最常见症状,易被误认为普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大(zēngdà),气道狭窄加重,活动后气促明显;
反复呼吸道感染:因气道(qìdào)分泌物排出不畅,易继发肺炎;
咯血:少数(shǎoshù)患者因结节表面黏膜破损出血;
罕见并发症:严重者可继发支气管扩张或肺不张(fèibùzhāng)。
值得注意的是,约(yuē)20%的患者早期可能无症状,仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现。
诊断:气管镜是(jìngshì)“金标准”
(1)镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫分布(fēnbù)的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触之不易出血;
(2)膜部正常(zhèngcháng)是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。
(1)黏膜下发现骨化或(huò)软骨组织沉积即可确诊;
(2)需排除其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨(ruǎngǔ)炎等)。
胸部CT可显示气管壁增厚或钙化,但敏感度不如(bùrú)气管镜。
王睿提醒:对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者,应尽早(jǐnzǎo)行气管镜检查,避免延误(yánwù)诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状、改善通气为主(wéizhǔ):
对症处理(chǔlǐ),如止咳、化痰、抗感染;
内镜下介入治疗:通过激光、电切或(huò)球囊扩张解除梗阻;
外科手术:极少数广泛狭窄者需行气管(qìguǎn)成形术。
多数患者预后良好,但需定期随访监测(jiāncè)气道情况。
专家提醒:勿因(yīn)“良性”而忽视
尽管(jǐnguǎn)TO属于(shǔyú)良性病变,但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调:
长期咳嗽不愈应(bùyùyīng)警惕非感染性病因;
吸烟者若症状与慢性(mànxìng)阻塞性肺病不符,需进一步检查;
早诊断可避免不必要的(de)抗肿瘤治疗或焦虑。
刘先生的(de)(de)经历颇具代表性。临床上,许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌(kǒngái)”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别,精准诊断和个体化治疗是(shì)关键。
小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗无效,建议(jiànyì)至呼吸专科完善(wánshàn)检查,必要时接受(jiēshòu)气管镜评估,早发现、早干预才能守护呼吸健康。



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